プラダ―ウィリー症候群の特徴や平均寿命は…何故肥満になるのか?

   

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9/5の世界仰天ニュースで、プラダ―ウィリー症候群という病が取り上げられるのですが、私も聞いたことはなかったのですが、今回番組では満腹を感じない子供が取り上げられ、なんとインドに1歳で20kgの赤ちゃんが存在するようですね。

これには私も驚きましたね、通常赤ちゃんは生まれた時には3000gを超えると、大きい子供と言われ、20kgというのは正直幼稚園とか小学生ぐらいになって到達するぐらいの大きさなので、世界は大きいんだなと思いますね。

体重で思い出しましたが、最近は夏バテにも負けず体重が増えているので、少しダイエットをしようかと思っているのですが、先日記事にもしましたが、こちらにお世話になろうかとも思っていますスギちゃんがライザップで失敗した原因は…CMの出演料はいくら?(笑)→

過食や拒食には、私自身はなったことはありませんが、とにかく満腹を感じず食べ続ける場合と、とにかく何を食べても受け付けないというのを考えると、どちらも苦しいですよね、ただ、このプラダ―ウィリー症候群という病気は、まだまだ多くの方には知られていないようですので、少し説明をしようと思います。

 

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プラダ―ウィリー症候群の特徴とは?

プラダ―ウィリー症候群の特徴には、幼少期も成人期にも「肥満」というキーワードがついてまわるのですが、他にも筋緊張の低下や、哺乳障害、発達遅延などがみられるようですね。

特に肥満については肥満中枢の障害原因と推察されており、いくら食べても満腹感が起こらず、ずっと意識的に空腹状態が続くため、ついつい盗み食いなどをしてしまったりということもあるようですね。

私も、若い頃は無尽蔵に食べていましたが、焼肉10人前ぐらいのレベルではないようですね(笑)

 

プラダ―ウィリー症候群

 

プラダ―ウィリー症候群の平均寿命とは?

プラダ―ウィリー症候群の平均寿命とはどうなのでしょうか?というのも、やはり肥満ということは暴飲暴食を無意識にしてしまうので、平均寿命は長くないように思うんですよね。

少し調べて見ますと、海外などの事例では早い人は20代でというような記事も見かけたのですが、やはりBMIの数値が、普通の人に比べてかなりの数値になるのでしょうから、本当に病院などでコントロールをしながら摂食をしなければ、現在日本人の寿命は80歳を超えていますが、そのぐらいまで生き続けることは難しいのかもしれませんね。

ただ、今後医学も進化し、プラダ―ウィリー症候群が必ずや治る時代がくれば、平均寿命ももっと伸びることでしょうね!

 

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プラダ―ウィリー症候群は何故肥満になるのか?

プラダ―ウィリー症候群は、そもそも何故肥満になるのか気になったのですが、どうやら原因はいまだに完全に解明されていないようで、そうなると特効薬となるお薬や治療方法が確立されていないという事でしょう。

ともなると、効果的な治療ができないため、プラダ―ウィリー症候群の進行を防ぐことができないわけですが、どうやら患者となる人の7割近い人は、父親から受け継いだ染色体の遺伝子が欠けていたりするようで、突然変異を起こしてしまう事もあるようですね。

この15番染色体と言うのがプラダ―ウィリー症候群というものに影響を与えていることがまずはわかりました。

そして、この遺伝する確率なのですが、どうやら現在の統計で約15000人に1人ぐらいの割合ということで、私はかなり多いように感じましたね。

Prader-Willi症候群(PWS)は乳児期早期の重度の筋緊張低下と摂食障害,その後、乳児期後期~小児期早期に始まる過食と,徐々に進行する病的肥満症(外部から摂食をコントロールされない場合)を特徴とする.運動発達や言語発達が遅れる.すべての患者にある程度の認知障害がみられる.独特の行動特徴(かんしゃく発作,頑固な性格,他人を操作しようとする行動,強迫的性格)はよく認める所見である.性別を問わず、性腺機能低下症は性器形成不全や思春期発育不全として認められ,不妊症である場合がほとんどである.一般的に低身長で、特徴的顔貌,斜視,側彎をしばしば認める.肥満の患者ではインスリン非依存性糖尿病がしばしば起こる

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